DERMATOSIS INMUNOMEDIADA: PÉNFIGO FOLIÁCEO
- PANORAMA GENERAL
- ¿CÓMO ES?
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- ¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
- ¿CÓMO SE TRATA?
- COMENTARIOS
PANORAMA GENERAL
- El complejo de pénfigo es un conjunto de enfermedades autoinmunes de la piel.
- La variante más común es el Pénfigo Foliáceo (PF)
- Otras variantes que se observan en perros son:
- Pénfigo Vulgar (PV)
- Pénfigo Vegetante (PVeg)
- Pénfigo Eritematoso (PE)
- Pénfigo Paraneoplásico (PPN)
- Los autoanticuerpos son dirigidos contra los antígenos proteicos en los desmosomas, que son las conexiones intercelulares entre las células de la piel (queratinocitos). (Figura 1).
- Por ejemplo, en perros con PF, se cree que los autoanticuerpos son dirigidos principalmente contra la desmocolina 1, mientras que en los que padecen PV, son dirigidos contra la desmogleína 3
- El mecanismo preciso mediante el cual los autoanticuerpos interrumpen las conexiones intercelulares (un proceso también conocido como acantólisis) todavía es incierto.
- Inusualmente, los fármacos pueden provocar PF en 2 síndromes:
- PF inducido por medicamentos: la enfermedad entra en remisión cuando se retira la droga.
- PF desencadenado por medicamentos: la droga inicia la enfermedad, que persiste a pesar de retirarse la droga.
- La exposición a la luz solar puede empeorar las lesiones de PF.
- Entre las razas de mayor predisposición se encuentran los Akita y los Chow Chow, a pesar de que se han reportado varios casos de Golden Retriever, Cocker Spaniel, Dachshund, Doberman Pinscher y Bulldog Inglés.
- La enfermedad afecta típicamente a perros de mediana edad, a pesar de que alguna que otra vez se han reportado casos de perros de < 1 año de edad.
¿CÓMO ES?
- El PF se caracteriza por ser una enfermedad pustulosa (Figura 2). Las Pústula son, típicamente, grandes (con muchos folículos pilosos) pero pueden ser más pequeñas en la minoría de los casos.
- En algunos pacientes, las Pápula(s) (precursoras de las Pústula) son más prominentes, mientras que en otros se produce una rápida ruptura Pústula y las lesiones predominantes son las Costra(s) (Figura 3).
- Pueden predominar las erosiones posteriores a la lesión y la alopecia(s).
- La cabeza, rostro y pabellón auricular son, en un principio, las áreas más comúnmente afectadas con simetría bilateral.
- En la mayoría de los perros, las lesiones terminan generalizándose, a veces de forma rápida (Figura 4).
- Las almohadillas de las patas del animal pueden verse muy afectadas por Costra(s) y fisuras, lo que provoca cojeo en algunos pacientes (figura 5).
- Las lesiones pueden experimentar altibajos en relación a su gravedad.
- Las lesiones no suelen ser pruríticas.
- Unos pocos pacientes padecen depresión y pueden presentar fiebre.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Piodermia estafilocócica
- Demodicosis
- Dermatofitosis (en especial, infección por Trichophyton)
- Dermatosis pustulosa subcórnea (poco común)
- Pustulosis eosinofílica (poco común)
- PE (si se limita a la cabeza)
- Dermatitis necrolítica superficial
- Dermatosis sensible al zinc
- Linfosarcoma cutáneo
- Moquillo canino
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
- Piodermia superficial (citología negativa, cultivo bacteriano negativo, falta de respuesta a la terapia antibiótica)
- Demodicosis (resultado negativo del raspado cutáneo profundo)
- Dermatofitosis.Prueba de cultivo con medio para crecimiento de dermatofitos DTM negativo)
- Muchos neutrófilos
- Células acantolíticas, en especial si se presentan en grupos (también llamadas “masas flotantes”)
- Los eosinófilos pueden estar presentes o ser predominantes en unos pocos casos
- Ausencia de bacterias cocoides
- La muestra debe estar intacta y las Pústula enteras para obtener óptimos resultados. Las Costra(s) nuevas pueden ser útiles si no se observan Pústula.
- Pústula subcorneales que abarcan varios folículos pilosos con neutrófilos, células acantolíticas y eosinófilos ocasionales son característicos de esta afección (Figura 7).
- Puede detectarse la presencia de neutrofilia, pero todos los demás valores, por lo general, están dentro de los límites normales.
- La inmunofluorescencia directa (detección de autoanticuerpos en la piel) puede requerir muestras de piel nueva congelada o en solución de Michels; algunos laboratorios realizan Inmunohistoquímica (IHQ) o Inmunofluorescencia Directa (IFD) en tejidos fijados con formalina (contactarse con el laboratorio)
- La inmunofluorescencia indirecta (detección de autoanticuerpos circulantes) es, por lo general, una prueba poco sensible e inconsistente, y no es recomendable en esta instancia.
¿CÓMO SE TRATA?
- ¡No lastimar!
- Proteja a sus pacientes de la luz solar
- Evalúe si la enfermedad está relacionada con algún medicamento y retire aquellas drogas sospechosas.
- Bañe al animal con regularidad (con shampoo 2 veces por semana) para remover las Costra(s).
- Aplique corticosteroides tópicos cada 12 horas. Comience con corticosteroides más potentes (por ejemplo, Betametasona o Dexametasona) hasta lograr la remisión de la enfermedad, luego cambie a corticosteroides menos potentes para un control a largo plazo (por ejemplo, Hidrocortisona o Prednisolona)
- También se puede considerar el tratamiento con Tracrolimus tópico aplicado cada 12 horas.
- Prednisona o Prednisolona en dosis de 1-3 mg/kg cada 12-24 horas (el autor, por lo general, comienza con 1-2 mg/kg cada 12 horas). Típicamente, dentro de las primeras 2 semanas se comienza a observar una mejoría significativa. Luego, comenzar a disminuir gradualmente durante 2-3 meses con el objetivo de alcanzar una dosis de mantenimiento de Prednisona < 1 mg/kg cada 48 horas.
- Incremente la dosis de Prednisona/Prednisolona si el paciente tiene una buena tolerancia a la droga.
- Cambie el corticosteroide (Triamcinolona o Dexametasona). Tenga cuidado ya que existe un mayor riesgo de experimentar efectos adversos gastrointestinales.
- La Dexametasona y la Triamcinolona, por lo general, se administran a razón de una décima parte de la dosis de Prednisona
- Agregue Azatioprina en dosis de 2 mg/kg cada 24-48 horas
- Pruebe la combinación de Doxiciclina (5-10 mg/kg cada 12 horas) y Niacinamida (perros < 10 kg, 250 mg cada 8 horas; perros > 10 kg, 500 mg cada 8 horas)
- Agregue Ciclosporina (5-10 mg/kg cada 24 horas)
- Inmunoglobulina humana IV
- Micofenolato de Mofetilo (10-20 mg/kg cada 12 horas)
- Ciclofosfamida (2,2 mg/kg cada 48 horas)
- Clorambucilo (0,1-0.2 mg/kg cada 24-48 horas)
COMENTARIOS
- El PF es la enfermedad autoinmune de la piel más común en los perros.
- Por lo general, los perros afectados son de edad media, y las razas con mayor predisposición a contraer la enfermedad son los Akita y los Chow Chow.
- El PF es una dermatitis pustular a costrosa que primero afecta la cabeza y el pabellón auricular pero luego se generaliza en todo el cuerpo.
- El diagnóstico se determina mediante citología e histopatología.
- El pronóstico de la enfermedad es bueno, a pesar de que los tratamientos pueden tener efectos adversos significativos y a largo plazo.
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absceso(s)
Una inflamación puntual que contiene material purulento, generalmente en el área subcutánea
Absceso perianal en un perro
alopecia(s)
Ausencia de pelo en las áreas donde se presenta normalmente una afección en el folículo piloso, puede ser debido a la foliculitis, el ciclo anormal del folículo o autotrauma.
Alopecia extensiva a consecuencia de un linfoma epiteliotropo cutáneo
alopecia(s) (“apolillada”)
Alopecia irregular a coalescente, circular, bien circunscrita, generalmente asociada con la foliculitis.
Alopecia “apolillada” a consecuencia de foliculitis bacteriana superficial
angioedema
Edema subcutáneo regional.
Angioedema debido a una erupción cutánea causada por una droga
anular(es)
Formación de las lesiones con forma de anillo
Lesiones anulares en un perro con eritema multiforme
bulla(s)
Elevación de la epidermis que contiene fluido,>1cm.
Bullas en un perro con penfigoide bulloso
bulla(s) hemorrágica(s)
Elevación de la epidermis que contiene sangre, >1cm
Bulla hemorrágica interdigital en un perro con piodermia profunda y forunculosis.
comedón(es)
Folículo piloso dilatado que contiene queratina y sebo.
Comedones en el abdomen de un perro con hipercortisolismo.
costra(s)
Detritos queratinosos y exudado seco sobre la superficie de la piel.
Costras multifocales debido a pénfigo foliáceo
quiste(s)
Nódulo que se encuentra en la línea epitelial y contiene fluidos o material sólido.
Quiste epidérmico de inclusión.
despigmentación(es)
Pérdida extensa de pigmento.
Despigmentación del plano nasal en un perro vitíligo.
equimosis(s)
Parches debido a una hemorragia >1cm.
Equimosis en la pata de un perro debido a una vasculitis.
collarete(s) epidérmico(s)
Escama circular o costra con eritema, asociada con la foliculitis o rotura de pústulas o vesículas.
Collaretes epidérmicos en un perro con foliculitis bacteriana superficial por Staphylococcus
erosión(es)
Defecto en la epidermis que no penetra en la membrana basal. Se necesita una histopatología para diferenciarla de una úlcera.
Erosiones en un perro con vasculitis
eritema
Apariencia rojiza de la piel debido a la inflamación y congestión capilar.
Eritema en un perro con erupción cutánea causada por una droga
escara(s)
Costra gruesa, a menudo relacionada con necrosis, trauma o quemadura térmica/química.
Escara de un trauma físico.
excoriación(es)
Erosiones o ulceraciones debido al autotrauma.
Excoriaciones en gato con dermatitis atópica.
Fisura(s)
Hendidura de la epidermis.
Fisuras en las almohadillas de un perro con dermatitis necrolítica superficial
fístula(s)
Úlcera en la superficie de la piel que se origina en un tejido y es contigua a los trayectos que se extienden en tejidos subcutáneos más profundos.
Fistulas perianales en un perro
cilindros(s) foliculares(es)
Acumulación de escamas adherentes al tallo del pelo.
Cilindros foliculares que rodean los pelos de un perro con hipotiroidismo
hiperqueratosis
Engrosamiento excesivo del estrato córneo, confirmado mediante histopatología. Este término se usa a menudo para describir el plano nasal y las almohadillas.
Hiperqueratosis idiopática del plano nasal (izquierda) y almohadillas (derecha).
hiperpigmentación(es)
Incremento de la melanina en la piel. En general, consecuencia de la inflamación.
Lesiones inflamatorias (izquierda) que resultan en una hiperpigmentación post-inflamatoria (derecha).
hipotricosis
Falta de pelo debido a factores genéticos o defectos en la embriogénesis.
Hipotricosis congénita en cachorros de Labrador color chocolate
liquenificación(es)
Engrosamiento de la epidermis, en general debido a una inflamación crónica que resulta en una textura exagerada.
Liquenificación de la piel en un perro con Dermatitis Atópica Crónica y Dermatitis por Malassezia.
Mácula(s)
Lesión plana asociada con cambio de color <1cm.
Mácula pigmentada (izquierda) Mácula eritematosa (derecha)
melanosis
Incremento de la melanina en la piel. Puede ser consecuencia de una inflamación.
Hiperpigmentación post-inflamatoria en la pata de un perro
miliar(es)
Dermatitis con costras, pápulas y multifocal; es un término descriptivo, no un diagnóstico.
Dermatitis miliar en un gato alérgico a las pulgas.
morbiliforme(s)
Una erupción papular, macular, eritematosa; las máculas eritematosas son generalmente de 2-10 mm de diámetro con coalescencia para formar grandes lesiones en algunas áreas.
Erupciones morbiliformes en un perro con reacción cutánea a una droga
onicodistrofia
Morfología anormal de la uña debido a una infección, inflamación o trauma en el lecho ungueal.
Onicodistrofia en perro con alergias crónicas.
onicogrifosis
Curvatura anormal de la uña. Consecuencia de inflamación o trauma en el lecho ungueal.
Onicogrifosis en un perro con onicodistrofia lupoide simétrica
onicomadesis
Desprendimiento de la uña debido a una inflamación o trauma en el lecho ungueal.
Onicomadesis en un perro con onicodistrofia lupoide simétrica.
onicorrexis
Fragmentación de la uña debido a una inflamación o trauma en el lecho ungueal.
Onicorrexis en un perro con onicodistrofia lupoide simétrica.
onicosquizia
Uñas partidas debido a inflamación o trauma del lecho ungueal.
Onicosquizia en un perro con onicodistrofia lupoide simétrica.
pápula(s)
Elevación sólida en la piel ≤1cm.
Pápulas en un perro con foliculitis bacteriana superficial.
paroniquia
Inflamación en el borde de la uña.
Paroniquia en un perro con onicodistrofia lupoide simétrica.
parche(s)
Lesión plana asociada con el cambio de color >1cm.
Parche hipopigmentado (izquierda), parche eritematoso (derecho)
Petequia(s)
Lesiones pequeñas eritematosas o violáceas debido a un sangrado dérmico
Petequias en un perro con vasculitis cutánea.
flebectasia(s)
Dilatación de las venas, comúnmente asociado con el hipercortisolismo
Flebectasia y atrofia cutánea debido al hipercortisolismo en un perro
placa
Elevación con parte superior plana >1cm formada por pápulas coalescentes o infiltración dérmica.
Placas en un gato con linfoma cutáneo.
pústula
Infiltración con pus de una elevación epidérmica.
Pústulas en el abdomen de un perro con piodermia superficial por estafilococos.
escama
Acumulación de fragmentos sueltos del estrato córneo.
Escamas grandes, sueltas, debido a las ictiosis en un Golden Retriever
cicatriz
Tejido fibroso que reemplaza al tejido cutáneo o subcutáneo dañado.
Cicatrización (derecha) de una úlcera (izquierda) en un perro con dermatitis nodular estéril.
serpiginoso
Lesiones con forma ondulada, tipo serpentina.
Lesiones serpiginosas de urticaria en un caballo.
telangiectasia
Dilatación permanente de los vasos sanguíneos que resultan en una lesión roja o violeta (raro).
Telangiectasia en un perro con angiomatosis.
ulceración
Defecto en la epidermis que penetra la membrana basal. Es necesaria una histopatología para diferenciarla de una erosión.
Ulceraciones en la piel de un perro con vasculitis.
urticaria
Habones (elevación circunscrita en la piel debido a un edema) debido a una reacción por hipersensibilidad.
Urticaria en un caballo
ampolla
Elevación de la epidermis llena de fluido, <1cm.
Ampollas y bulla en el pabellón de la oreja debido a un pénfigo bulloso
Habón (urticaria)
Elevación circunscrita en la piel debido a un edema.
Habones asociados a una prueba alérgica intradérmica en un caballo.